Colesteatoma congénito: caso clínico y revisión de literatura / Congenital cholesteatoma: clinical case and literature review

El colesteatoma congénito (CC) es una lesión benigna de epitelio escamoso queratinizado que puede afectar diferentes aéreas del hueso temporal con predominio en el oído medio. El CC es una patología poco frecuente que se presenta en pacientes pediátricos y clínicamente se manifiesta como una lesión blanquecina detrás de un tímpano indemne. La mayoría de los pacientes no presenta historia de hipoacusia, otorrea, infección, perforación o cirugía otológica previa. Se analiza el caso de un prescolar con CC que consultó con trastorno de sueño sin sintomatología otológica, pero con otoscopía alterada como hallazgo clínico. En la resonancia magnética nuclear (RMN) con secuencia de difusión, se evidenciaron hallazgos sugerentes de lesión colesteatomatosa en oído medio. Se realizó tratamiento quirúrgico endoscópico combinado con remoción completa de la lesión compatible histológicamente con CC y reconstrucción funcional con prótesis inactiva con resultado auditivo satisfactorio. El CC requiere alta sospecha diagnóstica por pediatras y otorrinolaringólogos, siendo imprescindible realizar un examen físico acucioso que incluya otoscopía de rutina, aunque el paciente no manifieste síntomas otológicos. El tratamiento es quirúrgico y debe considerar uso de endoscópico para asegurar una extracción completa de la lesión. En algunos casos es requerido realizar una reconstrucción auditiva para asegurar un óptimo resultado funcional.

Congenital cholesteatoma (CC) is a benign lesion of keratinized squamous epithelium that can affect different areas of the temporal bone, predominantly in the middle ear. CC is a rare pathology that occurs in pediatric patients and clinically manifests as a white lesion behind an intact eardrum. Most patients do not have a history of hearing loss, otorrhea, infection, perforation, or previous otologic surgery. The following, is the case of an infant with CC who consulted with a sleep disorder without otological symptoms but with altered otoscopy as a clinical finding. Nuclear magnetic resonance (NMR) with diffusion sequence with findings compatible with a cholesteatomatous lesion in the middle ear. Endoscopic surgical treatment was performed combined with complete removal of the lesion histologically compatible with CC and functional reconstruction with inactive prosthesis with satisfactory hearing results. CC requires high diagnostic suspicion by paediatrics and otorhinolaryngologists, and it is essential to perform a thorough physical examination that includes routine otoscopy even if the patient does not show otological symptoms. Treatment is surgical and endoscopic use should be considered to ensure complete removal of the lesion. In some cases, hearing reconstruction is required to ensure optimal functional results.

Mural Intracholecystic Neoplasms Arising in Adenomyomatous Nodules of the Gallbladder: An Analysis of 19 Examples of a Clinicopathologically Distinct Entity.

Intracholecystic neoplasms (ICNs) (pyloric gland adenomas and intracholecystic papillary neoplasms, collectively also called intracholecystic papillary/tubular neoplasms) form multifocal, extensive proliferations on the gallbladder mucosa and have a high propensity for invasion (>50%). In this study, 19 examples of a poorly characterized phenomenon, mural papillary mucinous lesions that arise in adenomyomatous nodules and form localized ICNs, were analyzed. Two of these were identified in 1750 consecutive cholecystectomies reviewed specifically for this purpose, placing its incidence at 0.1%. Median age was 68 years. Unlike other gallbladder lesions, these were slightly more common in men (female/male=0.8), and 55% had documented cholelithiasis. All were characterized by a compact multilocular, demarcated, cystic lesion with papillary proliferations and mucinous epithelial lining. The lesions' architecture, distribution, location, and typical size were suggestive of evolution from an underlying adenomyomatous nodule. All had gastric/endocervical-like mucinous epithelium, but 5 also had a focal intestinal-like epithelium. Cytologic atypia was graded as 1 to 3 and defined as 1A: mucinous, without cytoarchitectural atypia (n=3), 1B: mild (n=7), 2: moderate (n=2), and 3: severe atypia (n=7, 3 of which also had invasive carcinoma, 16%). Background gallbladder mucosal involvement was absent in all but 2 cases, both of which had multifocal papillary mucosal nodules. In conclusion, these cases highlight a distinct clinicopathologic entity, that is, mural ICNs arising in adenomyomatous nodules, which, by essentially sparing the "main" mucosa, not displaying "field-effect/defect" phenomenon, and only rarely (16%) showing carcinomatous transformation, are analogous to pancreatic branch duct intraductal papillary mucinous neoplasms.

Diagnóstico diferencial de tuberculosis en base a PCR en lesiones granulomatosas clasificadas histopatológicamente / PCR-based differential diagnosis of tuberculosis in histopathologically classified granulomatous lesions

El diagnóstico diferencial de tuberculosis en tejidos fijados en formalina e incluidos en parafina es necesario porque la morfología de la lesión tuberculosa es variada, hay diversos granulomas clasificados en necrobióticos, tuberculoideos, supurativos, sarcoideo, a cuerpo extraño/crónico inespecífico. Las lesiones granulomatosas ocurren en tuberculosis y también en otras infecciones (hongos, parásitos, brucelosis, lepra) en condiciones tóxicas, alérgicas, autoinmunes, tumores y otras. El diagnóstico histológico no es confirmatorio de tuberculosis y en ausencia de una baciloscopia positiva, se hace necesaria la confirmación molecular para el diagnóstico diferencial. Evaluamos la eficacia de la técnica de PCR para la detección de tuberculosis en tejidos fijados y comparamos esos resultados con la histología del granuloma y la baciloscopia. Analizamos 444 biopsias de diferentes tejidos (ganglios, piel, pleura, pulmón, intestino, tejido óseo, mama y otros) de 5 tipos de granulomas: G1.tuberculoideo con necrosis caseosa; G2.tuberculoideo sin necrosis caseosa; G3. supurativo; G4. sarcoideo l; G5. a cuerpo extraño/inespecífico. Utilizamos dos PCR-IS6110 nested para detección del complejo Mycobacterium tuberculosis y un pan PCR-hsp65 nested para detección de Mycobacterium spp. Los resultados obtenidos muestran que la detección de tuberculosis mediante PCR fue significativamente superior que mediante baciloscopia. G1: PCR 69,6%, baciloscopia 31,3%; G2: PCR 26,8%, baciloscopia 6,1%; G3: PCR 16,7%, baciloscopia 6,7%; G4: PCR 7%, baciloscopia 4%; G5: PCR 6,7%, baciloscopia 0%. Concluimos que el diagnóstico molecular de tuberculosis mediante un PCR robusto adaptado a tejidos fijados es eficaz, rápido, sensible y contribuye a la precisión del diagnóstico diferencial en diferentes tipos de granulomas (AU)

The differential diagnosis of tuberculosis in fixed paraffin embedded-tissues is necessary due to both the diverse morphology of tuberculous lesions and the varying histological types of granulomas (necrobiotic, tuberculoid, suppurative, sarcoidal and foreign body/inespecific). Granulomatous lesions occur in tuberculosis, in other infections (fungal, parasitic, brucelosis, lepra), in toxic, allergic and autoimmune, tumours and in conditions of unknown etiology. Diagnosis of tuberculosis cannot be confirmed by histopathology alone and in absence of a positive acid-fast bacilli (AFB) stain, molecular confirmation of tuberculosis is necessary for a correct differential diagnosis. The aim of our study was to assess PCR efficacy for mycobacterial infection detection in fixed tissues and to correlate those findings with granuloma histology and with AFB staining. We analyzed 444 biopsies from various tissues (lymph nodes, skin, pleura, lung, intestine, bone tissue, breast and others) with 5 granuloma types: G1: with caseous necrosis; G2: without caseous necrosis; G3: suppurative; G4: sarcoidal; G5: chronic/nonspecific. For molecular detection, we used nested PCR-IS6110 for Mycobacterium tuberculosis complex and a nested pan PCR-hsp65 for Mycobacterium sp.. The results obtained demonstrated that PCR was significantly better than AFB stain for tuberculosis detection. G1: PCR 69.6%, AFB staining 31.3%. G2: PCR 26.8%, AFB staining 6.1%; G3: PCR 16.7%, AFB staining 6.7%; G4: PCR 7%, AFB staining 4%. G5: PCR 6.7%, AFB staining 0%. We conclude that molecular diagnosis of tuberculosis using robust PCR-based testing adapted to fixed tissues is a fast, efficient and sensitive method that increases the accuracy of the differential diagnosis of granulomatous lesions (AU)

Eficacia del diagnóstico diferencial de tuberculosis mediante reacción de polimerasa en cadena en lesiones granulomatosas de tejidos fijados en formalina e incluidos en parafina / Efficacy of PCR for the differential diagnosis of tuberculosis in granulomatous lesions of paraffin-embedded formalin fixed tissues

Background: Granulomatous lesions occur in tuberculosis (TB), other infections, toxic, allergic, and autoimmune diseases among others. In absence of a an acid-fast bacilli (AFB) confirmation of TB is necessary. Objective: To assess the efficacy of PCR for TB detection and to correlate with granuloma histology and AFB staining. Methods: We analyzed 380 fixed paraffin-embedded tissues (PETs) of granulomas with and without caseous necrosis; suppurative; sarcoidal; or of chronic nonspecific nature. Nested PCR-IS6110 for Mycobacterium tuberculosis complex (MTB) and a nested pan-Mycobacterium for the hsp65 gene were used for Mycobacterium spp detection. Results: PCR was more sensitive than AFB staining for all five catageories of granulomas: G1: PCR 71%, AFB staining 28%. G2: PCR 37%, AFB 8%. G3: PCR 17%, AFB staining 7%. G4: PCR 8%, AFB staining 4%. G5: PCR 6%, AFB staining 0%. Conclusions: Molecular diagnosis of TB using PCR-based testing is a fast, efficacious and sensitive method that increased the accuracy of PET histological diagnosis associated with granulomatous lesions.

Introducción: Lesiones granulomatosas ocurren en tuberculosis (TBC), otras infecciones, condiciones tóxicas, alérgicas y autoinmunes, entre otras. Con baciloscopia negativa, es necesario confirmar el diagnóstico de TBC. Objetivo: Evaluar la eficacia de la RPC para detectar TBC comparado con baciloscopia en relación a la histología del granuloma. Métodos: Analisis de 380 tejidos fijados en formalina e incluidos en parafina (TFFP) con diferentes tipos de granulomas: con necrosis caseosa; sin necrosis caseosa; supurativo; sarcoidal; a cuerpo extraño/inespecífico. Utilizamos RPC anidada-IS6110 para detección del complejo Mycobacterium tuberculosis (MTB) y una pan-RPC anidada-hsp65 para Mycobacterium spp. Resultados: La detección de TBC mediante RPC fue significativamente superior a baciloscopia en los cinco tipos de granuloma: G1: RPC 71%, baciloscopia 28%; G2: RPC 37%, baciloscopia 8%; G3: RPC 17%, baciloscopia 7%; G4: RPC 8%, baciloscopia 4%; G5: RPC 6%, baciloscopia 0%. Conclusión: El diagnóstico de TBC por RPC es un método rápido, eficaz y de gran sensibilidad, que aumenta la precisión del diagnóstico diferencial de lesiones granulomatosas de TFFP procesados rutinariamente en histopatología.

[Efficacy of PCR for the differential diagnosis of tuberculosis in granulomatous lesions of paraffin-embedded formalin fixed tissues]. / Eficacia del diagnóstico diferencial de tuberculosis mediante reacción de polimerasa en cadena en lesiones granulomatosas de tejidos fijados en formalina e incluidos en parafina.

BACKGROUND: Granulomatous lesions occur in tuberculosis (TB), other infections, toxic, allergic, and autoimmune diseases among others. In absence of a an acid-fast bacilli (AFB) confirmation of TB is necessary. OBJECTIVE: To assess the efficacy of PCR for TB detection and to correlate with granuloma histology and AFB staining. METHODS: We analyzed 380 fixed paraffin-embedded tissues (PETs) of granulomas with and without caseous necrosis; suppurative; sarcoidal; or of chronic nonspecific nature. Nested PCR-IS6110 for Mycobacterium tuberculosis complex (MTB) and a nested pan-Mycobacterium for the hsp65 gene were used for Mycobacterium spp detection. RESULTS: PCR was more sensitive than AFB staining for all five catagories of granulomas: G1: PCR 71%, AFB staining 28%. G2: PCR 37%, AFB 8%. G3: PCR 17%, AFB staining 7%. G4: PCR 8%, AFB staining 4%. G5: PCR 6%, AFB staining 0%. CONCLUSIONS: Molecular diagnosis of TB using PCR-based testing is a fast, efficacious and sensitive method that increased the accuracy of PET histological diagnosis associated with granulomatous lesions.

Inflammatory fibroid polyp associated with early gastric carcinoma: a case report.

Inflammatory fibroid polyp (IFP) is a rare mesenchymal lesion of the gastrointestinal tract. The association of IFP with gastric carcinoma has been only reported in 7 previously published cases. We present the case of a 69-year-old man who underwent gastrectomy because of an early gastric carcinoma invading the submucosa with an underlying IFP, which pushed the neoplastic surface to the gastric lumen in a polypoid fashion. The IFP revealed a CD34-positive spindle cell proliferation surrounding blood vessels in a concentric way and covered by carcinomatous glands. The patient is free of disease after 108 months of follow-up. The underlying spindle cell proliferation and blood vessels may be reactive to malignant glands found in the surface, although recent molecular analyses support the neoplastic nature of this lesion.

Polypoid leiomyosarcoma of the gallbladder: study of a case associated with adenomyomatous hyperplasia.

A case of polypoid leiomyosarcoma of the gallbladder arising in association with pre-existing adenomyomatous hyperplasia is described. The patient, a 34-year-old woman with symptoms of cholelithiasis, underwent a cholecystectomy for gallstones. The resected specimen showed, in addition to multiple stones, a large, rubbery, broad-based polypoid mass in the fundus. Histologic examination showed a malignant spindle cell proliferation with immunophenotypic features of smooth muscle differentiation. The base of the lesion showed features of adenomyomatous hyperplasia. The possible relationships of this lesion with adenomyomatous hyperplasia and other stromal lesions of the gallbladder are reviewed.

Actinomicosis ginecológica / Gynecological actinomycosis

La actinomicosis es una enfermedad infecciosa que puede ser grave, dejar secuelas y producir mortalidad. Se presenta una serie de 22 casos diagnosticados por biopsia entre 1979-1998. La edad promedio fue de 39,3 años; número de partos de 3,2 por paciente; 18 (81,2 por ciento) usaban DIU (la mayoría Lippes) por un tiempo variable de 2 a 28 años (media 10,4 años) y el 61 por ciento de las pacientes por más de 5 años. El motivo de consulta más frecuente fue dolor abdominal (64 por ciento) y el tiempo que demoró el diagnóstico fue variable de semanas a años. Dieciocho pacientes recibieron tratamiento quirúrgico (82 por ciento), de ellas a solo 6 se les trató además con antibióticos. Como consecuencia de la enfermedad 4 de 9 pacientes en edad fértil quedaron con infertilidad y un caso resultó fatal. Por lo anterior se sugiere que a pacientes usuarias de DIU y con Pap positivos para actinomicosis se les debe retirar el dispositivo. El tratamiento quirúrgico se considera especialmente para resección de abscesos tuboováricos, drenajes y tratamiento de complicaciones obstructivas y debe ser seguido de antibiótico por tiempo prolongado a fin de evitar las complicaciones graves de la enfermedad. Debido a que el diagnóstico se basa en el hallazgo de los gránulos de azufre en el estudio de la pieza quirúrgica y la confirmación histológica de las colonias bacterianas, se sugiere un muestreo amplio de los especímenes para estudio microscópico.

Uso del asa electroquirúrgica en neoplasias preclínicas del cervix: ¿quiénes, cuántas y por qué necesitaron un segundo tratamiento? / Preclinical use of the electrosurgery handle in neoplasias of cervix: who, how much and why needed a second treatment?

De un total de 482 pacientes conizadas (años 199 al 2001) 69 (14,3 por ciento) necesitaron una 2ª intervención por diagnóstico de recidivas (1 por ciento), persistencias (6,2 por ciento) y cáncer (5,3 por ciento). La mayoría de estos casos presentaban lesiones citopáticas asociadas a virus papiloma humano, VPH. Los casos de cáncer fueron etapas iniciales que siguieron protocolo estándar. El Asa Leep resultó efectiva en el control del 90,6 por ciento de pacientes con NIE como procedimientos únicos, a los 18 meses de control en promedio. El grupo que requirió 2ª intervención tenía 56,7 por ciento de informes de conos con Borde (+) versus 35 por ciento del antecedente general de nuestra Unidad de Patología Cervical (UPC). -43 por ciento (24/56) de las Piezas de HT resultaron (-); -65 por ciento de los informes de conos con Borde (+) resultó con Pieza (-); -26,8 por ciento (15/56) de conos con Borde (+) resultaron con Pieza de HT (-); La fragmentación del cono Leep dificulta la interpretación del informe de la biopsia respecto al compromiso real del muñon cervical. La electrocoagulación realizada postprocedimiento con Asa Leep podría actuar como 2§ tratamiento. Los resultados no permiten establecer claramente factores de riesgo de persistencia o recidivas de la enfermedad, por lo que estimamos se debe continuar con controles habituales en pcientes con antecedentes de B (+) y B (-). Se puede mantener un criterio de manejo conservador en mujeres con deseo de fertilidad aún con cáncer microinvasor (MICA)

Resultados en el tratamiento combinado del cáncer cervicouterino temprano / Results in the combined treatment of early cervicouterine cancer

Se presentan 49 casos de pacientes portadoras de cáncer cervicouterino, con tumores mayores de 4 cm. Etapa Ib=40, IIa=6, IIb=3, tratadas con terapia combinada telecobalterapia + radioterapia intracavitaria, seguida de histerectomía extrafascial con un promedio de 7,3 semanas después de la radioterapia. El promedio de edad de las pacientes resultó de 39,6 años. El 91 por ciento de las pacientes no tenían evidencia de enfermedad a los 3 años de seguimiento. El 32,4 por ciento presentó complicaciones postratamiento y 8,1 por ciento tuvieron secuelas a largo plazo. El 40 por ciento de las pacientes tienen un seguimiento mayor a 3 años. La mortalidad global resultó de 14 por ciento. El tamaño tumoral inicial mayor de 7 cm, y la presencia de tumor viable en la pieza de histerectomía se asocian como factores de mal pronóstico. La diferencia en la tasa de sobrevida, entre las que tuvieron tumor viable, que tienen peor pronóstico y las que esterilizaron la lesión, resultó altamente significativa p< 0,01

Leiomioma uterino: patología y epidemiología / Uterine leiomyoma: pathology and epidemiology

Se revisan 200 informes de biopsias con diagnóstico histopatológico de mioma uterino. El 67,3 por ciento de los casos estaba en el rango entre 41-50 años de edad. Las pacientes premenopáusicas presentaron un promedio de número de miomas casi 3 veces mayor que las postmenopáusicas. El mioma más frecuente resultó ser el intramural, con tamaño menor de 2 cm. La cervicitis crónica inespecífica del cuello uterino, fue el hallazgo más frecuente de patología cervical, con un 58,5 por ciento de los casos. Se encontró neoplasia intraepitelial en el 1,5 por ciento En 2 casos 1 por ciento , se encontró adenocarcinoma del endometrio. En el 66,5 por ciento no se evidenciaron alteraciones endometriales. En el 60,5 por ciento se extirparon uno o ambos anexos, en ningún caso se encontraron alteraciones neoplásicas malignas. En 51 casos 25,2 por ciento el mioma presentó algún tipo de degeneración, siendo la más frecuente la celular, 16 de 200, 8 por ciento considerada como presarcomatosa. Se discute la conducta clínica preoperatoria frente al análisis de estas cifras y los alcances hacia el tratamiento conservador con el uso de nuevas técnicas no ablativas

Arteria umbilical única: revisión de 12 casos / Single umbilical artery: review of 12 cases

El cordón umbilical normalmente está formado por tres vasos, dos de arterias y una vena. La ausencia congénita de una arteria umbilical oarteria umbilical única (AUU) se ha relacionado con una serie de eventos perinatales desfavorables, tales como recién nacidos de bajo peso, prematuridad, malformaciones fetales y muerte perinatal. Se revisan retrospectivamente 12 casos de AUU con comprobación histológica y se analizan las principales características tanto maternas como perinatales. Se encontró un 58% de prematuridad, un 66% de bajo peso de nacimiento y una letalidad perinatal de 580/1000 RN (cuatro mortinatos y tres mortineonatos). En cinco casos se encontró asociación con malformaciones mayores (42%). Se preconiza una búsqueda dirigida de esta anomalía vascular en el momento del parto, debido a que es un importante índice para detectar malformaciones congénitas asociadas

Análisis de algunos factores de riesgo en 85 casos de cáncer epitelial del ovario / Analysis of some risk factors in 85 cases of ovarian epithelial cancer

Se analizan los antecedentes clínicos, con sistema computacional, de 85 casos de cáncer epitelial del ovario, del Servicio de Obstetricia y Ginecología del Hospital Grant Benavente de Concepción, entre 1965 y mayo de 1988. El tumor más frecuente fue del tipo seroso (48,2%). El diagnóstico se realizó en Etapa I en el 28,2% de los casos, todas estas pacientes resultaron ser mayores de 30 años. La probabilidad de supervivencia a los 5 años fue en Etapa I=90,6% Etapa III=37,9% y en Etapa IV no hubo pacientes vivas a los 3 años de seguimiento. En Etapa I, la cirugía exclusiva, versus la cirugía más tratamientos complementarios, no mostró diferencias estadísticamente significativas en la probabilidad de supervivencia a los 5 años. (Cirugía Exclusiva = 82% - Cirugía + tratamientos complementarios = 86%) El 47% de los casos fue diagnosticado en Etapa III. La diferencia en la probabilidad de supervivencia a los 5 años, entre cirugía completa + quimioterapia (50%) y cirugía incompleta más quimioterapia (20%), resultó altamente significativa p=0,015

Tumor adenomatoide del útero y trompa de Falopio / Uterine and Fallopian tubes adenomatoid tumor

Se presentan 5 casos de tumor adenomatoíde del tracto ginecológico. La edad media fue de 40 años. Tres estaban localizados en el útero y dos en la trompa y todos fueron subserosos. Clínica y macroscópicamente todos los casos fueron semejantes a mioma o fibroma. Histológicamente los 5 tumores mostraron estructuras adenomatoídes y estroma fibromuscular. El curso clínico fue benigno. La evidencia histogénica indica que el tumor se origina a partir del mesotelio

Hiperinsulinismo en recién nacido / Hyperinsulinismo in a newborn infant

Se describen 2 pacientes, recién nacidos, con hipoglicemia secundaria a hiperinsulinemia. Se confirmó la hipersecreción de la hormona mediante radioinmunoanálisis en el plasma. Se extirpó 95% del tejido pancreático en ambos casos, lográndose el control de la hipoglicemia. Los dos pacientes tuvieron hiperglicemia transitoria en las primeras horas después de la operación, pero diez días más tarde sus insulinemias y glicemias eran normales y tres meses después mostraban desarrollos pondoestaturales y psicomotrices adecuados. El estudio histológidco preliminar reveló nesidioblastosis y leve componente de displasia endocrina en uno de los casos y displasia endocrina con leve componente de nesidioblastosis en el otro

Hydatid massive pulmonary embolism due to primary cardiac echinococcosis

Se presenta el caso de una mujer de 27 años con hidatidosos cardíaca primaria. La autopsia reveló múltiples quistes hidatídicos localizados en el corazón, uno de los cuales se rompió hacia la aurícula derecha provocando una embolia pulmonar masiva mortal debido a la oclusión del tronco de la arteria pulmonar por una membrana hidatílica. En una cuidadosa revisión de la literatura médica sólo pudimos encontrar publicados 10 casos similares al presentado. Aunque la hidatidosis cardíaca representa menos del 3% de los casos de hidatidosis humana, es una condición clínica seria debido a que la ruptura de estos quistes puede producir una muerte súbita en el 29% de los casos